Unidad XI — Enfermedades Eritematoescamosas y Papuloescamosas

Psoriasis

Enfermedad sistémica inflamatoria crónica, habitualmente pruriginosa, de origen multifactorial y base inmunogenética. En piel: placas eritematoescamosas bien definidas en codos, rodillas, región sacra y piel cabelluda (puede afectar toda la superficie, articulaciones y uñas). Hay hiperplasia epidérmica y queratopoyesis acelerada. Se considera actualmente una enfermedad sistémica relacionada con síndrome metabólico y riesgo de infarto de miocardio.

Epidemiología: en México, ~2% de la consulta dermatológica; >2 millones de personas afectadas; ambos sexos; predominio en 2º–4º decenios.

Etiopatogenia

• Genética: antecedentes familiares en 33%; 71% de psoriasis infantil con historia familiar; transmisión autosómica dominante o multifactorial (poligénica). Relación con HLA-Cw6 (más fuerte), HLA-B13, HLA-Bw57. Genes: PSORS1 (cromosoma 6p21.3, complejo mayor de histocompatibilidad) y PSORS2 (17q24-q25).

• Regulación de queratinocitos: gran actividad mitótica/bioquímica; ciclo celular epidérmico acortado de 3 semanas a 3 días; aumento de proliferación y alteración de la diferenciación.

• Alteraciones inmunitarias: activación de inmunidad innata y adquirida (células dendríticas, linfocitos, neutrófilos, endoteliales, mastocitos, queratinocitos, terminaciones nerviosas). TNF-α es el más importante: aumenta inflamación local, activa células dendríticas y de memoria, induce hiperproliferación de queratinocitos, regula endotelio.
• Alteraciones neurógenas: aumento de neuropéptidos (β-endorfinas) afecta la sustancia P → alteración de respuesta eritematosa neurógena. Tabaquismo, alcoholismo y estrés se relacionan con mayor severidad y peor respuesta terapéutica.

Nota — Factores desencadenantes adicionales: traumatismos (liberan citocinas), infecciones estreptocócicas, alérgenos cutáneos, reacciones fototóxicas, corticoesteroides, factores endocrinos (hipercalcemia, embarazo), estrés, litio, betabloqueadores, antimaláricos, interferón. Es más grave en obesos, fumadores y pacientes VIH. También se estudia el microbioma cutáneo e intestinal.

Clasificación

• Por edad/evolución/genética: tipo I (juvenil) y tipo II (del adulto).
• Por localización: piel cabelluda, zona del pañal, ungueal, facial, palmoplantar, invertida (pliegues), glande y prepucio, laríngea y ocular, bucolingual, universal.
• Por morfología: gotas, placas, anular, gyrata, numular, ostrácea, circinada, lineal, rupioide, folicular, eritrodérmica, pustulosa.

Formas pustulosas: pustulosis generalizada de von Zumbusch, pustulosis palmoplantar y acrodermatitis continua supurativa de Hallopeau.

Cuadro clínico

Dermatosis bilateral, con tendencia a la simetría; predomina en piel cabelluda, salientes óseas (codos, rodillas), región sacra y caras de extensión de extremidades; a veces ombligo, palmas, plantas, genitales, mucosa bucal, pliegues de flexión (psoriasis invertida).

Fig. 109. Topografía Psoriasis. (36)

• Psoriasis vulgar: eritema y escamas en placas de bordes netos, forma/tamaño variable; descamación blanca, nacarada, yesosa o micácea.
• Psoriasis en gotas (guttata): predomina en la niñez, lesiones pequeñas (0.5–1.5 cm), forma eruptiva; relacionada con infecciones faringoamigdalinas.
• Psoriasis invertida: afecta pliegues; en lactantes puede afectar la zona del pañal.
• Rupioide: placas queratósicas pequeñas (semejan valvas de concha). Ostrácea: escamas superpuestas (concha de ostra). Folicular: escamas en orificios foliculares.
• Piel cabelluda: hasta el límite de implantación del pelo; forma de “casquete”.
• Palmoplantar y generalizada: fisuras, pústulas, limitación de movimientos.
• Sebopsoriasis: relación con dermatitis seborreica. Eccema-psoriasis: relación con dermatitis crónica.
• Uñas (40%): erosiones puntiformes/hoyuelos (signo del dedal), hiperqueratosis subungueal, onicólisis (mancha de aceite), eritroniquia (mancha salmón), leuconiquia.

Fig. 110. Psoriasis vulgar. (36)

Fig. 111. Psoriasis en gotas o guttata. (37)

Fig. 112. Sebopsoriasis. (37)

Fig. 113. Afectación ungueal. (37)

Fig. 114. Psoriasis (Apuntes Derma T, pág. 56)

Fig. 115. Psoriasis (Apuntes Derma T, pág. 57)

Evolución crónica por brotes; puede dejar manchas hiper/hipopigmentadas (no cicatriz). Asintomática generalmente, pero puede haber prurito tras exposición solar o en piel cabelluda.

Fig. 116. Psoriasis pustulosa. (37)

Signos característicos

• Fenómeno de Koebner: inducción isomórfica de lesiones traumáticas.
• Signo de la bujía/parafina (membrana de Duncan): desprendimiento de escamas al raspar.
• Signo de Auspitz (rocío sangrante): puntos hemorrágicos al raspar con instrumento romo/cureta de Brocq.
• Signo de Woronoff: halo claro alrededor de placas eritematosas, tras radiación UV o corticosteroides.

Fig. 117. a) Signo de Auspitz (37)

Fig. 118. Psoriasis (signo de Woronoff) (37)

Eritrodermia psoriásica: >90% de superficie corporal, prurito intenso, fiebre 39–40 °C, afección del estado general; espontánea o por sustancias tópicas (creosota) o corticoides.

Artropatía psoriásica: frecuencia 1–3% (10–25% en sajones); inflamatoria y progresiva (leve/no destructiva a grave/destructiva); factor reumatoide en 3–13%; puede ser poliartritis crónica progresiva de articulaciones interfalángicas.

Fig. 119. Eritrodermia. (38)

Fig. 120. Artropatía. (38)

Nota — Artritis psoriásica: dolor y flogosis “en salchicha” (dactilitis).

Fig. 121. Psoriasis (Apuntes Derma T, pág. 57)

Fig. 122. Psoriasis (Apuntes Derma T, pág. 57)

Diagnóstico

Histopatología: hiperqueratosis con paraqueratosis, acantosis de crestas interpapilares (engrosamiento inferior, adelgazamiento suprapapilar), ausencia de granulosa; microabscesos de Munro-Sabouraud (neutrófilos picnóticos en capa córnea); pústula espongiforme de Kogoj en capa espinosa.

Fig. 123. Histopatología. (38)

Diagnóstico diferencial: secundarismo sifilítico, parapsoriasis, pitiriasis liquenoide, pitiriasis rosada, pitiriasis rubra pilar, liquen plano, micosis fungoide, erupciones por fármacos, tiña de la cabeza, dermatitis seborreica, dermatitis de la zona del pañal, tofos gotosos, síndrome de Fissinger-Leroy-Reiter, eritroplasia de Queyrat, artritis reumatoide, espondiloartritis anquilosante.

Tratamiento

Medidas generales: explicación amplia, psicoterapia de apoyo; sedantes/antidepresivos si es necesario.

Tópico

• Queratolíticos: vaselina salicilada 3–6% (día); alquitrán de hulla 1–5% (noche, retirar antes de aplicación siguiente); respuesta favorable en 4–6 semanas.
• Antralina 0.4–2%, 10–30 min/día (proteger piel vecina; combinación con UVB = método de Ingram).
• Calcipotriol (análogo de vitamina D3) 0.005%, 2 veces/día, mínimo 3 meses; inhibido por ácido salicílico; puede irritar pliegues/cara (usar tacalcitol o piritionato de zinc en esas zonas).
• Piel cabelluda: lociones/champús/emulsiones/cremas con ácido salicílico; vaselina líquida ± ácido salicílico 3–5%, aceite mineral con ictiol 5%, o alquitrán de hulla en loción/champú 5% (aplicar en la noche).
• Tacrolimus (ungüento) / pimecrolimus (crema): útiles en cara y pliegues.
• Glucocorticoides tópicos: solo cuando sean indispensables (monoterapia en formas localizadas o adyuvantes); no por tiempo prolongado (taquifilaxia); combinación con análogos de vitamina D3 es eficaz.

Sistémico

• Metotrexato: inhibe la dihidrofolatorreductasa; útil en psoriasis extensa, eritrodermia, pustulosis aguda, artritis, formas pustulares recalcitrantes; contraindicado en hepatopatía/nefropatía, alteraciones hematopoyéticas, úlcera péptica, infecciones, embarazo. Esquema: 2.5–5 mg, 3 dosis c/12 h, 1 vez/semana (7.5–15 mg/semana); mejoría en 6–8 semanas; dosis acumulativa 260–400 mg/año (dosis total permitida 4 g).
• Ciclosporina A: menos tóxica que metotrexato pero costosa; contraindicada en hipertensión, cefalea, nefropatía, infecciones, embarazo (clase C); inhibe calcineurina e IL-2 (linfocitos T CD4+); 3–5 mg/kg/día; cápsulas de 25 y 100 mg; administración intermitente, máximo 1 año.
• Retinoides orales: acitretina 0.25–0.75 mg/kg/día (fuera del mercado), o isotretinoína 1–2 mg/kg/día × 4–6 semanas; efectos secundarios: resequedad de mucosas, efluvio telógeno, sed, sudoración; útiles en psoriasis ungueal a dosis bajas.
• Fototerapia: UVB banda ancha o NB-UVB (311 nm) o PUVA (con psoralenos tópicos/sistémicos) si afecta ≥20% de superficie corporal. Método de Goeckerman (UVB + alquitrán de hulla); método de Ingram (UVB + antralina).
• Otros: dapsona (DDS), alopurinol, meclofenamato de sodio, hidroxiurea 1.5–2 g/día, ésteres del ácido fumárico.

Biológicos (1ª elección, especialmente con artritis psoriásica)

• Ustekinumab; anti-TNF-α (infliximab, etanercept, adalimumab; golimumab y certolizumab más nuevos); alefacept y efalizumab retirados del mercado.
• Tofacitinib (inhibidor selectivo JAK1/JAK3); sotrastaurin (inhibidor de proteincinasa); en desarrollo inhibidores de IL-12/IL-23; apremilast (inhibidor selectivo de fosfodiesterasa 4, inhibe TNF-α, IL-12, IL-23); vaclosporin (nuevo inhibidor de calcineurina).

Nota — Tratamiento tópico ampliado: alquitrán de hulla (reduce O2 celular, disminuye reproducción; champús 3–4 veces/semana, 5 min y enjuagar). Calcipotriol solo disponible combinado con betametasona (la betametasona reduce el efecto de rebote; útil en lesiones pequeñas/localizadas). Otros sistémicos: PUVA/UVB banda estrecha, terapia fotodinámica, calcitriol sistémico, DDS, micofenolato, tacrolimus, sulfasalazina. Biológicos adicionales: secukinumab, ixekizumab.

Comorbilidades asociadas a la psoriasis

• Síndrome metabólico: hipertensión, obesidad, diabetes, resistencia a la insulina.
• Ansiedad, depresión, ideas suicidas.
• Hábitos tóxicos: tabaquismo, alcoholismo, drogadicción.

Nota — Comorbilidades ampliadas: patogenia común con artritis psoriásica; enfermedad de Crohn; activación persistente de linfocitos T en piel; linfoma cutáneo de células T; síndrome metabólico; dislipidemia iatrogénica; predisposición tromboembólica; esteatosis hepática no alcohólica; impacto en calidad de vida (ansiedad, depresión, ideas suicidas).

Pitiriasis rosada de Gibert

También llamada pitiriasis circinata, roséola annulata, herpes tonsurans maculosus. Dermatosis inflamatoria, autolimitada, de evolución breve; lesión única inicial y erupción exantemática secundaria de placas menores, eritematoescamosas y ovales, en cuello, tronco y raíz de extremidades. Asintomática, rara vez recidivante; relacionada con herpesvirus 7 y 6.

Fig. 124. Pitiriasis Rosada. (40)

Epidemiología: incidencia 85–172/100,000 habitantes; 0.68–2% de la consulta dermatológica; más grave en afroamericanos; en niños afecta cara y piel cabelluda; predomina en mujeres 10–35 años (60%; 14% en menores de 10 años); excepcional antes de 2 años y después de 65.

Etiopatogenia

Se sugiere proceso infeccioso exantemático viral (herpesvirus 7, menos frecuente HSV-6); linfocitos CD4+ orientan hacia infección sistémica activa (no claro si reinfección o reactivación); algunos casos relacionados con HSV-8. Aumento de células T CD4+ en dermis superficial y células de Langerhans epidérmicas; se ha postulado que las lesiones diseminadas dependen de anticuerpos IgM contra queratinocitos.

Cuadro clínico

Placa primitiva o medallón heráldico (50–90% de los casos): afecta cuello o tronco; oval, asintomática, rosada, con descamación fina, crece hacia la periferia; desde milímetros hasta 4–10 cm; persiste 4–5 días; a veces aspecto eccematoso.

Fig. 125. Pitiriasis Rosada. (41)

Fig. 126. Pitiriasis rosada de Gibert (Apuntes Derma T, pág. 58)

Tras 5–15 días: erupción secundaria en tronco, cuello, parte proximal de extremidades (78%); muchas placas ovales pequeñas (0.5–1.5 cm), eritematosas, con escamas finas (más oscuras en piel morena). Se extienden centrífugamente en 1–2 semanas adoptando distribución en “árbol de navidad” (líneas de Langer). Asintomática o con prurito moderado (25–50%); resolución espontánea en 2–6 semanas (a veces 3–5 meses); recidiva excepcional (1–3%). Puede dejar hipo/hiperpigmentación residual.

Fig. 127. Pitiriasis Rosada. (41)

Rara vez: fiebre, cefalea, malestar general, artralgias, síntomas respiratorios/gastrointestinales, linfadenopatía o afección ungueal.

Formas atípicas (20%): invertida (cara y extremidades, más en niños), localizadas (abdomen bajo, cuello, axilas, piel cabelluda — pitiriasis amiantácea—, mama, ingles, palmas/plantas, unilaterales), placa primaria aislada, forma gigante, forma circinada y marginada de Vidal.

Nota — Otras formas clínicas

Fig. 128. Pitiriasis rosada de Gibert (Apuntes Derma T, pág. 58)

Diagnóstico diferencial

Erupciones por fármacos, dermatitis por contacto, psoriasis en gotas, secundarismo sifilítico, tiña del cuerpo, pitiriasis liquenoide, parapsoriasis, eccemátides, eritema anular centrífugo, eccema numular, dermatitis seborreica, dermatosis cenicienta, liquen plano, dermatosis purpúricas, exantemas.

Tratamiento

Ninguno específico; desaparece espontáneamente. Priorizar instruir/confortar al paciente. Polvos inertes o coloides, jabones suaves/sustitutos de jabón, glicerolado neutro de almidón, lociones con mentol y fenol u óxido de zinc, emolientes. Tratamiento indicado en casos extensos y pruriginosos.

Liquen plano

También llamado liquen rojo plano, lichen ruber. Dermatosis inflamatoria de origen desconocido, quizá relacionada con factores genéticos e inmunitarios; pápulas poligonales de color púrpura y pruriginosas (PPPP), brillantes, algo umbilicadas, que casi siempre curan solas (a veces dejan atrofia). Histopatología: reacción linfocitaria de interfase y daño de queratinocitos basales. Puede afectar mucosas, pelo y uñas. Red de Wickham

Epidemiología: distribución mundial, 0.1–1% de la consulta dermatológica; cualquier raza/sexo/edad; predomina entre 30–60 años.

Etiopatogenia

Se sugiere patogenia autoinmunitaria; susceptibilidad genética. El daño primario inicia con reconocimiento de un antígeno → activación linfocitaria y apoptosis de queratinocitos → licuefacción de células basales e infiltrado de linfocitos T CD4+ y CD8+; liberación de citocinas y expresión de ICAM-1. Casos relacionados con D-penicilamina, naproxeno y otros fármacos, y con hepatitis C, vacunas de hepatitis B, influenza y zóster.

Cuadro clínico y variedades

• Liquen plano rojo: cara interna de muñecas y antebrazos, región lumbar, piernas, dorso de pies y genitales; bilateral, simétrico y pruriginoso (20% asintomático). Pápulas de 1–2 mm, poligonales, violáceas, algo umbilicadas, descamación fina adherente; superficie con redecillas blanco-grisáceas: estrías de Wickham (mejor vistas con dermatoscopio). Aisladas o en placas anulares; deja pigmentación pardusca al desaparecer. Fenómeno de Koebner presente.

Fig. 129. Liquen plano rojo. (42)

• Liquen plano en genitales: pápulas en pene (25% de varones; liquen plano anular). En mujeres: leucoplasia o eritroplasia con atrofia; prurito, ardor y dispareunia.

Fig. 130. Liquen plano en genitales. (42)

• Liquen plano eruptivo: aparición súbita, lesiones muy diseminadas, eritematoescamosas o eritrodérmicas; puede confundirse con dermatitis medicamentosa.
• Liquen plano ampollar y penfigoide: ampollar (vesículas/ampollas en lesiones de liquen plano, puede precipitarse por medicamentos); penfigoide (coexistencia de liquen plano y penfigoide ampollar, asociado a neoplasias, desencadenado por captopril, simvastatina, cinarizina, o inducido por PUVA).

Fig. 131. Liquen plano eruptivo. (43)

• Liquen plano peripilar o folicular: piel cabelluda, lesiones queratósicas y alopécicas parecidas a lupus discoide.
• Síndrome de Graham-Little-Feldman (Piccardi-Lassueur): lesiones foliculares + alopecia cicatrizal en cabeza + alopecia no cicatrizal en axilas/pubis.

Fig. 132. Liquen plano peripilar o folicular. (43)

• Liquen plano zoniforme o lineal: pápulas pigmentadas en trayectoria lineal, casi siempre en extremidades inferiores (pliegue glúteo hasta talón).

Fig. 133. Liquen plano zoniforme o lineal. (43)

• Liquen plano pigmentado (liquen invisible de Gougerot): descrito en latinoamericanos y asiáticos; manchas café/pardusco/grisáceo en cara, cuello, tronco, pliegues.
• Liquen plano hipertrófico o verrugoso: lesiones hiperqueratósicas muy pruriginosas en extremidades inferiores; relación con insuficiencia vascular.
• Liquen plano palmoplantar: variante acral hiperqueratósica.
• Liquen plano erosivo: lesiones importantes en mucosas, ardor intenso, alopecia cicatrizal, onicomadesis; en mujeres de mediana edad puede afectar esófago (disfagia, odinofagia, posible transformación maligna); difícil de tratar.

Fig. 134. Liquen hipertrófico. (43)

Fig. 135. Liquen plano erosivo. (43)

• Liquen plano atrófico e invertido: el atrófico es secundario a una forma previa; el invertido afecta zonas intertriginosas y pierde la morfología típica.
• Síndrome de superposición liquen plano-lupus eritematoso: rara, comparte características de ambos.

Nota — Formas adicionales

• Mucosa oral: placas blanquecinas en forma de red.
• Liquen amiloide: proteína depositada en dermis; requiere histopatología; pápulas rojas, duras o “tiernas”.
• Liquen nítido: pápulas pequeñitas, no dan prurito, por temporadas.
• Liquen estriado: dura 1–2 años y desaparece; no responde al tratamiento; sigue las líneas de Blaschko.
  liquen plano en las uñas es posible pero no frecuente

Diagnóstico

Biopsia confirma en 90%: hiperqueratosis ortoqueratósica, hipergranulosis, acantosis “en dientes de sierra”, vacuolización de capa basal (espacios de Max Joseph); queratinocitos disqueratósicos o cuerpos coloides/de Civatte; infiltrado linfocitario en banda adherido a la epidermis.

Fig. 136. Histopatología. (44)

Fig. 137. Liquen plano (Apuntes Derma T, pág. 59)

Tratamiento

Sin tratamiento específico; resolución espontánea en 1–2 años. Formas cutánea, genital y erosiva: corticosteroides tópicos de alta potencia; formas graves: vía oral, también acitretina; vulvovaginal/oral: clobetasol, betametasona, fluocinonida, mometasona o inmunomoduladores (tacrolimus, pimecrolimus).

Tabla-resumen: Enfermedades eritematoescamosas y papuloescamosas

Notas Relacionadas

Temas sugeridos para conectar en el vault:

• Reumatología - Artritis psoriásica — comorbilidad de la psoriasis
• Biológicos - Farmacología — anti-TNF, anti-IL-17 y anti-IL-23
• Dermatosis reaccionales — fenómeno de Koebner
• Micosis cutáneas — diagnóstico diferencial de tiñas