Unidad XII — Discromías

Vitíligo

También llamada leucodermia adquirida idiopática (del latín vituli/vitelius, manchas blancas en la piel de terneros). Enfermedad pigmentaria adquirida, por destrucción selectiva parcial o completa de melanocitos, que afecta piel y mucosas; manchas hipocrómicas y acrómicas, asintomáticas, de curso crónico e impredecible. Se considera parte de un proceso autoinmune sistémico con predisposición genética (40% patrón poligénico); también intervienen factores neurológicos, citotóxicos y psicológicos.

Fig. 138. Distribución del Vitiligo. (45)

Epidemiología: distribución mundial, todas las razas; predomina en climas cálidos; más prevalente en mujeres jóvenes; 50% inicia antes de los 20 años (reportado desde las 6 semanas de edad); entre los 5 primeros lugares de consulta dermatológica en México (~5%).

Fig. 139. Vitiligo. (45)

Etiopatogenia

Causa desconocida; se considera un grupo de trastornos fisiopatológicos heterogéneos con fenotipo similar y susceptibilidad genética. En 30–40% hay antecedentes familiares; herencia autosómica dominante con patrón poligénico de expresividad variable y penetrancia incompleta.

Haplotipos HLA asociados: HLA-A2, HLA-DR4, HLA-DR7, HLA-DQB1*0303, HLA-DR1, XBP1, NLRP1.

Relación autoinmunitaria: diabetes mellitus tipo 1, anemia perniciosa, enfermedad de Addison, alopecia areata, psoriasis, artritis reumatoide, trastornos tiroideos. En vitíligo diseminado: autoanticuerpos contra antígenos de superficie de melanocitos, intracelulares y contra células no melanocíticas.

Mecanismo inmunitario: cifras séricas bajas de TGF-β → respuesta linfocítica CD8+ predominante en infiltrado perilesional → destrucción progresiva de melanocitos → liberación de antígeno → autoinmunización.

Fig. 140. Vitíligo (imagen sin pie en el original) (46)

Factores neurológicos: localización a menudo segmentaria (patrón neural/dermatomas); relación entre sistema nervioso y pigmentario; posible secreción de sustancias citotóxicas por terminaciones nerviosas (neuropéptido Y).

Teoría emergente: corta supervivencia de melanocitos por señales alteradas de supervivencia celular de los queratinocitos.

Fig. 141. Vitiligo. (46)

Factores psicológicos: inhibición psicosexual, histeria, hostilidad, neurosis de angustia, dificultad para relaciones familiares, introversión.

Cuadro clínico

Clasificación: a) segmentario, b) no segmentario y c) localizado, generalizado, universal. Lesiones bilaterales y simétricas; predominan en dorso de manos, muñecas, antebrazos, contorno de ojos y boca, piel cabelluda, cuello, puntas de dedos, zonas genitales y pliegues de flexión.

Fig. 142. Vitiligo Segmentario. (46)

• Localizadas: focales (área circunscrita) o segmentarias (restringidas a un dermatoma).
• Diseminadas / generalizadas: >50% de superficie corporal.
• Universales: >80% de superficie corporal.

El tipo generalizado es el más frecuente (acrofacial, vulgar o mixto). El segmentario es la forma más estable, distribución dermatomal. Las manchas suelen aparecer en zonas de roce/presión/fricción (fenómeno de Koebner).

Fig. 143. Vitiligo Universal. (46)

Manchas hipocrómicas o acrómicas de tonalidad blanco mate uniforme, límites netos, curvilíneas; tamaño desde puntiforme hasta segmentos completos; confluentes formando figuras irregulares, dejando islotes de piel sana o manchas efelideformes; algunas con halo hipercrómico; raro borde inflamatorio (vitíligo inflamatorio). Formas tricrómicas, cuatricrómicas, pentacrómicas y vitíligo azul.

Puede afectar mucosa oral/genital; leucotriquia o poliosis en piel cabelluda, cejas, pestañas, vello corporal. Evolución crónica, asintomática, imprevisible; puede haber prurito discreto previo. Previtiligo invisible: solo demostrable con luz de Wood. Variedad rara: leucopatía punctata et reticularis simétrica (enfermedad de Safú), predomina en islas de Japón.

Fig. 144. Vitiligo en genitales. (47)

Riesgo asociado: hipoacusia, anormalidades oculares (iritis); en áreas amelánicas aumenta riesgo de quemadura solar y teóricamente de cáncer de piel.

Diagnóstico

Clínico, con exploración física integral bajo luz de Wood. Biopsia no necesaria (solo para excluir otras hipocromías). Interconsulta a oftalmología y audiometría tonal recomendada. Investigar enfermedad tiroidea autoinmune (puede preceder, coincidir o seguir al vitíligo; prevalencia pediátrica 24%).

SAVES (Self Assessment Vitiligo Extent Score): instrumento de evaluación clínica rápida y fácil, con buena correlación con la evaluación del especialista.

Diagnóstico diferencial

Nevo de Sutton y otros nevos acrómicos, casos indeterminados de lepra, discromía por hidroquinona/fenoles, mal del pinto, pitiriasis versicolor, pitiriasis alba, leucodermias residuales, albinismo, piebaldismo, liquen escleroso, lupus eritematoso discoide, hipomelanosis guttata idiopática, hipomelanosis de Ito, esclerosis tuberosa (manchas “hojas de arce”), síndromes de Alezzandrini, Vogt-Koyanagi-Harada, Waardenburg y Chediak-Higashi.

Tratamiento

No hay tratamiento totalmente eficaz; a menudo se combinan o usan cíclicamente. Puede haber repigmentación total/parcial (especialmente en niños) o persistencia de por vida. Tratamiento tópico o sistémico, médico o quirúrgico, individualizado; lesiones acrales son resistentes.

• Solución de éter sulfúrico con ácido acético glacial 3% (diaria).
• Soluciones alcohólicas con esencia de lima o bergamota 30% (psoralenos de plantas) — riesgo de hiperpigmentación perilesional y quemaduras.
• PUVA-SOL (meladinina/psoralenos sintéticos + luz solar) o PUVA artificial (5-metoxipsoraleno, 8-metoxipsoraleno/metoxaleno); requiere fotoprotección.
• NB-UVB (311 nm): primera elección actual; mejor repigmentación que PUVA, menor riesgo de cáncer de piel a largo plazo; sin efectos sistémicos; usable en embarazo/lactancia (proteger ojos); resultados en 3–6 meses.
• Láser excimer (308 nm, MEL) y láser bioskin (311 nm): aprobados por la FDA, para lesiones localizadas; también láser HeNe (632.8 nm) y láser fraccionado 10,600 nm (segmentario); efecto inmunosupresor y estimulante de melanocitos; 2–3 sesiones/semana, repigmentación en 2–3 meses.
• Antioxidantes: inhibidores de la reductasa de tiorredoxina; superóxido dismutasa + catalasa (Extramel).
• Glucocorticoides: en vitíligo poco extenso y de corta evolución, preferentemente tópicos.
• Inhibidores de calcineurina (tacrolimus, pimecrolimus): similares o ligeramente inferiores a corticoides, sin sus efectos secundarios; periodos cortos/largos intermitentes; efecto tras 3–6 meses (mejor en cabeza/cuello).
• Análogos de vitamina D3 (tacalcitol, calcitriol, calcipotriol): útiles combinados con corticoides/fototerapia; monoterapia menos eficaz; seguros en niños y adultos.
• Inhibidores JAK (tofacitinib, ruxolitinib), solos o con NB-UVB, y estatinas (simvastatina): resultados prometedores.

Fig. 145. Vitíligo (Apuntes Derma T, pág. 60)

Fig. 146. Vitíligo (Apuntes Derma T, pág. 60)

Fig. 147. Vitíligo (Apuntes Derma T, pág. 60)

Pitiriasis alba

También llamada impétigo seco de Sabouraud, pitiriasis simple de Darier, dartos volante, “jiotes”. Dermatosis de evolución crónica y asintomática, frecuente en escolares; manchas hipocrómicas cubiertas de descamación fina, principalmente en cara y zonas expuestas al sol.

Fig. 148. Pitiriasis Alba. (48)

Epidemiología: 1–5% de la población general; 32–34% de pacientes atópicos; 90% en menores de 12 años; entre los 5 primeros lugares de consulta pediátrica dermatológica. Todas las razas (predomina en piel oscura), ambos sexos; mayor frecuencia en primavera/verano, niveles socioeconómicos bajos, fototipos oscuros.

Etiopatogenia

Causa desconocida; relación no clara con Staphylococcus aureus coagulasa positivo y Streptococcus viridans; relación con piel seca (grupo de las eccemátides). Asociada a piel seca, mala higiene, falta de limpieza nasal, hidratación deficiente, exposición solar excesiva, terreno seborreico; para algunos, estigma de atopia o hipopigmentación secundaria a dermatitis no específica.

Alteraciones en capa córnea relacionadas con humedad ambiental y retención de agua. Hipocromía atribuida a cambios posinflamatorios, disminución de tamaño/número de melanosomas, menos melanocitos activos, baja captación de melanina o efecto de pantalla de epidermis hiperqueratósica/paraqueratósica.

Forma pigmentada: relacionada con melanodermatitis liquenoide (melanina en dermis superficial, infiltrado de linfocitos T sugestivo de hipersensibilidad tipo IV). Estudios: atrofia de glándulas sebáceas, anemia ferropénica, bajo cobre sérico. Es falsa la relación popular con parasitosis intestinal, anemia, desnutrición y avitaminosis.

Cuadro clínico

Localización: cara, mejillas, región maseterina, frente, periferia de orificios nasales, boca, conducto auditivo externo; también caras externas de antebrazos (más el derecho en niños, por limpiarse la nariz). Manchas hipocrómicas de 1–5 cm, rodeadas de hiperpigmentación perilesional u ovales, mal delimitadas, con escamas finas que se desprenden fácilmente; únicas o (más frecuente) múltiples.

Fig. 149. Pitiriasis Alba. (49)

Fig. 150. Niña con dermatitis atópica y pitiriasis alba. (49)

Rara vez eritema inicial visible (aunque suele existir). En adolescentes/jóvenes: formas diseminadas (tronco, nalgas, extremidades), relacionadas con piel reseca atópica. Forma pigmentada: manchas azuladas con hipocromía perilesional.

Evolución crónica, asintomática; fase eritematosa inicial pasa inadvertida; persiste meses/años, cura casi siempre después de la pubertad. Más evidente bajo lámpara de Wood.

Tratamiento

No específico; autorresolutiva (~1 año). Lavado con agua y jabón, protector solar, cremas emolientes. Infección superficial: crema de yodoclorohidroxiquinoleína (clioquinol/Vioformo®) 1–3%, o pomada queratolítica con ácido salicílico 0.5–3%; puede bastar crema emoliente; hidrocortisona por periodos breves, pimecrolimus 2% o tacrolimus 0.1%, o vitamina D tópica.

Dermatitis solar hipocromiante

También llamada hipocromía actínica macular. Variante de la pitiriasis alba que afecta cara y zonas expuestas de brazos/antebrazos; inicia con pápulas foliculares algo pruriginosas que dejan placas hipocrómicas y escamosas asintomáticas; frecuente en mujeres y niños.

Fig. 151. Dermatitis Solar Hipocromiante. (50)

Fig. 152. Dermatitis solar hipocromiante (Apuntes Derma T, pág. 61)

Fig. 153. Dermatitis solar hipocromiante (Apuntes Derma T, pág. 61)

Epidemiología: países tropicales (costas, altiplanos); una de las dermatosis más frecuentes ahí (no todos consultan); predomina en mestizos; hasta 85% en jóvenes/niños en encuestas rurales mexicanas; mujeres 3:1.

Etiopatogenia

Participación de radiaciones solares 290–320 nm o luz visible; 10% con antecedentes de atopia. Se postula que la luz solar broncea las zonas hipopigmentadas.

Fig. 154. Dermatitis Solar Hipocromiante. (50)

Cuadro clínico

Aparición súbita tras exposición solar intensa; diseminada en mejillas, caras externas de brazos, menos en cuello y cara posterior de antebrazos (predomina del lado más expuesto, ej. conductores). Excepcionalmente afecta tronco o extremidades inferiores.

Eritema y pápulas foliculares poco pruriginosas → se aplanan en 4–6 semanas → placas asintomáticas de 1–4 cm, aisladas o confluentes → manchas hipocrómicas con descamación fina, límites más o menos precisos; puede haber pigmentación central o periférica leve. Evolución crónica; rara vez se complica con dermatitis por contacto.

Fig. 155. Dermatitis solar hipocromiante (Apuntes Derma T, pág. 61)

Fig. 156. Dermatitis solar hipocromiante (Apuntes Derma T, pág. 61)

Tratamiento

Evitar exposición solar; pantallas físicas (sombrero, sombrilla, manga larga); pantallas solares con calamina y antipirina con óxido de zinc, filtros solares o inhibidores de calcineurina (tacrolimus, pimecrolimus). En ocasiones antipalúdicos orales (cloroquinas 100–200 mg/día, 4–6 semanas).

Melasma

También llamado cloasma, paño, máscara gravídica (del griego melas, oscuro). Melanosis adquirida de evolución crónica, con importante impacto en calidad de vida; circunscrita a la cara; origen desconocido con predisposición genética; predomina en fototipos oscuros (III–V); se exacerba con exposición solar, embarazo, cosméticos y fármacos (anticonceptivos, terapia de reemplazo hormonal).

Fig. 157. Melasma. (51)

Epidemiología: todas las razas, más frecuente en zonas tropicales (Latinoamérica, sudeste asiático); mujeres de mediana edad (9:1 vs. varones), tez morena (fototipos III–V). Ocurre en 66% de embarazadas (disminuye posparto; persiste en 33%); también en menopáusicas, varones y niños.

Etiopatogenia

Hiperpigmentación secundaria a hiperfunción de clonas de melanocitos activados principalmente por radiación UV y luz visible, con aumento de melanina y transferencia de melanosomas a queratinocitos. Interacción de factores raciales, genéticos (predisposición en mestizos), hormonales, nutricionales, estéticos, radiaciones solares y fármacos; también idiopático.

Fig. 158. Melasma. (51)

Factores hormonales: estrógenos y progesterona (mayor frecuencia en embarazo/uso hormonal), sin alteraciones séricas demostradas de dichas hormonas ni de MSH.

Cosméticos: ácidos grasos, contaminantes fotoactivos de aceites minerales, petrolato, cera de abeja, colorantes (Sudán III), parafenilendiamina, ingredientes de perfumes. La exposición a UV/luz visible estimula la melanogénesis por liberación de citocinas; muchos fármacos producen hiperpigmentación por depósito en el corion o sobreexpresión de MSH.

Cuadro clínico

Subclasificación con luz de Wood y dermatoscopia. Por distribución: centrofacial, malar, mandibular. Por localización del pigmento: epidérmico, dérmico, mixto.

Simétrico en frente, mejillas, dorso nasal, labio superior, a veces cuello. Manchas hipercrómicas marrón/café, diferente intensidad, distribución regular o irregular, a veces confluentes, límites poco precisos.

Fig. 159. Melasma. (51)

Fig. 160. Melasma. (52)

• Patrón centrofacial (más común): frente, mejillas, nariz, labio superior, mentón.
• Patrón mandibular: rama mandibular, aspecto poiquilodérmico (sobre todo menopáusicas).
• Patrón mixto: el más frecuente en la práctica.

Tipo epidérmico: marrón/café claro. Dérmico: gris o azul cenizo.

Mixto (más frecuente): marrón oscuro.

Fig. 161. Melasma. (52)

Fig. 162. Melasma (Apuntes Derma T, pág. 61)

Fig. 163. Melasma (Apuntes Derma T, pág. 61)

Fig. 164. Melasma (Apuntes Derma T, pág. 61)

Evolución crónica y asintomática; regresión espontánea (8%). Clasificación en leve, moderado e intenso (extensión, color, tiempo de evolución).

Complicación del tratamiento: el uso prolongado o concentraciones altas de hidroquinona puede causar ocronosis exógena (pigmentación reticulada azulada tipo “pimienta”) o discromía en confeti (manchas acrómicas lenticulares permanentes e irreversibles).

Fig. 165. Ocronosis exógena. (52)

Melasma extrafacial

Sin consenso mundial de terminología; se relaciona con un grupo de melanocitos sensibles a estrógenos en la cara externa de antebrazos, que maduran más tarde. Se denomina “ABCD” (discromatosis braquio-cutánea adquirida). Relacionado con mujeres en terapia de reemplazo hormonal y con IECA (tratamiento de hipertensión en mujeres menopáusicas); biopsia similar al melasma facial; sin diferencias en comorbilidades (diabetes, hipertensión, hipotiroidismo, obesidad).

Tratamiento

No hay uno altamente eficaz; recidiva es la regla. Protección física prioritaria (sombrero/sombrilla); evitar cosméticos y anticonceptivos hormonales relacionados; filtros solares (benzofenonas, antipirina, parsol).

• Hidroquinona químicamente pura 2–4% (sola o con dexametasona/acetónido de fluocinolona 0.1% y ácido retinoico 0.025–0.1% — fórmula de Kligman), tretinoína o adapaleno, alfa-hidroxiácidos, vitamina C, dióxido de titanio.
• 2ª línea: ácido azelaico (10–20%), Arctostaphylos uva-ursi, ácido kójico, vitamina C, alfa-hidroxiácidos, resveratrol, N-acetil glucosamina, arbutina, extracto de soya, undecinoil fenilalanina.
• En ensayo: ácido elágico, gel de pidobenzona 4%, metimazol 5%, sulfato de zinc 10%, extracto de regaliz, rucinol, ácido tranexámico, betacarotenos, furanonas.
• Terapia ablativa (peelings químicos, microdermabrasión ± biomodulación con fotones pulsados de baja energía 940 nm): 2ª línea.
• Láser: Q-switched, rubí (QSRL), diodo 1,927 nm, Nd-YAG de doble frecuencia (532 o 1,064 nm).

Otras melanosis

Fig. 166. Otras melanosis (Apuntes Derma T, pág. 62)

Fig. 167. Otras melanosis (Apuntes Derma T, pág. 62)

Fig. 168. Otras melanosis (Apuntes Derma T, pág. 62)

Fig. 169. Otras melanosis (Apuntes Derma T, pág. 62)

Fig. 170. Otras melanosis (Apuntes Derma T, pág. 62)

Fig. 171. Otras melanosis (Apuntes Derma T, pág. 62)

Fig. 172. Otras melanosis (Apuntes Derma T, pág. 62)

Fig. 173. Otras melanosis (Apuntes Derma T, pág. 62)

Tabla-resumen: Discromías

Notas Relacionadas

Temas sugeridos para conectar en el vault:

• Fisiología de la melanina — melanogénesis y melanocitos
• Fotoprotección — prevención del melasma
• Autoinmunidad — vitíligo y enfermedades asociadas
• Anatomía y fisiología de la piel — melanocitos y unidad epidérmica de melanina