Unidad XVI — Enfermedades del Pelo y de las Uñas

Terminología y onicopatías (alteraciones ungueales)

Las onicopatías pueden ser congénitas o adquiridas, primarias o secundarias, y relacionarse con enfermedades sistémicas, dermatológicas o consumo de fármacos. Constituyen 5–10% de las enfermedades dermatológicas (40–50% son onicomicosis). Deben explorarse las 20 uñas, el pelo y las mucosas; se valora lámina, lúnula (matriz), lecho y partes blandas, simetría/asimetría, y presión leve sobre la lámina (color del lecho, vascularización, dolor).

Alteraciones de la forma

Fig. 357. Microniquia. (100)

Fig. 358. Braquioniquia. (100)

Fig. 359. Onicomadesis. (100)

Fig. 360. Coiloniquia. (100)

Fig. 361. Onicólisis. (100)

Fig. 362. A) Paquioniquia congénita; B) Onicogrifosis. (101)

Fig. 363. Hipocratismo digital. (101)

Alteraciones de la superficie

• Fosillas ungueales (“pits”): depresiones puntiformes por daño de la matriz proximal (“signo del dedal” en psoriasis); también en individuos sanos, eccema, traumatismo ocupacional, secundarismo sifilítico, pitiriasis rosada, síndrome de Reiter.
• Fisuras y surcos (líneas de Beau): depresiones horizontales; indican periodos de reducción del crecimiento matricial; fisiológicas en RN; en adultos por fiebre, eccema, perionixis, manicura inadecuada, citostáticos, tics. Distrofia ungueal media (por retracción de cutícula en ambos pulgares); similar a la distrofia ungueal media canaliforme de Heller (imagen en pino invertido; causa desconocida, tendencia familiar, responde a esteroides).
• Hendiduras o estrías: depresiones longitudinales; única = sospechar neoplasia de matriz; múltiples = onicorrexis (fisiológica en ancianos, o en enfermedad de Darier, insuficiencia vascular periférica, liquen plano, radiodermitis).
• Onicosquisis: desprendimiento laminar; exposición a humedad, detergentes, enfermedad de Darier.

Fig. 364. Fosillas ungueales. (101)

Fig. 365. A) Líneas de Beau; B) Distrofia ungueal media canaliforme de Heller (101)

Fig. 366. Onicorrexis. (101)

Alteraciones de la consistencia

Hapaloniquia (uñas blandas) y uñas frágiles (quebradizas): exceso de hidratación; ancianos, enfermedades sistémicas (artritis, caquexia), solventes, esmaltes, infecciones.

Alteraciones periungueales

• Pterigión dorsal: falta de lámina por destrucción de la matriz; el eponiquio avanza dejando defecto triangular; característico de liquen plano; también trastornos circulatorios, onicotilomanía, radiodermitis, enfermedades ampollares, farmacodermias.
• Pterigión ventral: defecto autosómico dominante; borde subungueal distal; frecuente en madre e hija; enfermedad de Raynaud, esclerosis sistémica.
• Paroniquia/perionixis: inflamación/separación de la cutícula; aguda o crónica; traumatismos repetidos (chuparse el dedo, morderse las uñas, queratinofagia), onicotilomanía, cosméticos, solventes, acrílicos.
• Onicocriptosis: uñas encarnadas.

Fig. 367. Paroniquia. (102)

Fig. 368. Onicocriptosis. (102)

Discromía ungueal

• Leuconiquia: congénita o adquirida (onicomicosis); verdadera o aparente; total o parcial. Verdaderas: se desplazan con el crecimiento, no desaparecen a la digitopresión. Aparentes: uñas de Terry (lámina blanca excepto tercio distal rojo, por hepatopatías); “mitad y mitad” (50% proximal blanco, distal rojo, por insuficiencia renal); líneas de Muehrcke (bandas blancas transversales paralelas a la lúnula, por hipoalbuminemia); líneas de Mee (intoxicación por metales pesados, son leuconiquias verdaderas).
• Melanoniquia: longitudinal (nevos, melanoma); estriada (fármacos, enfermedades sistémicas); racial o friccional (traumatismo repetido, mala arquitectura podálica).

Fig. 369. Terminología y onicopatías (alteraciones ungueales) (imagen sin pie en el original) (102)

Fig. 370. A) Leuconiquia, B) Líneas de Muehrcke, C) Uñas mitad y mitad. (102)

Fig. 371. Melanoniquia. (102)

Enfermedades más frecuentes del aparato ungueal

• Tumor glómico: dolor pulsátil intenso, espontáneo o por traumatismo/frío-calor; mancha milimétrica rojo-azulada bajo la lámina; puede deformar la uña; proliferación de células glómicas (núcleo hipercromático, citoplasma pálido); dolor por nervios mielinizados y no mielinizados.
• Nevo de unión: puede causar melanoniquia estriada; nidos de melanocitos normales en crestas interpapilares.
• Liquen plano: afecta uñas en 15% de los enfermos; pterigión dorsal, onicomadesis, traquioniquia, estrías, surcos transversales, hiperqueratosis subungueal, atrofia.
• Encondroma: tumor doloroso, deformidad de la lámina y cambios de color; mujeres 30–50 años; surco longitudinal, paroniquia o dedo hipocrático; defecto radiolúcido en radiografía; cartílago hialino en biopsia; riesgo de fractura patológica y de condrosarcoma (se trata con curetaje e injerto óseo).
• Neurofibroma: tumor doloroso; en pliegue proximal produce depresión longitudinal; subungueal causa distrofia; biopsia: células fusiformes laxas, núcleo ondulado, algunos mastocitos, estroma mixoide pálido.

Fig. 372. Tumor glómico. (103)

Fig. 373. Liquen Plano. (103)

Fig. 374. Encondroma. (103)

Fig. 375. Neurofibroma. (103)

Alopecias

Alteraciones del pelo y piel cabelluda caracterizadas por pérdida congénita o adquirida del pelo; pueden ser cicatrizales o no cicatrizales, localizadas o difusas. Muchas enfermedades genéticas/inmunitarias afectan pelo, uñas y a veces otros órganos.

• No cicatrizales: trastornos funcionales del folículo, potencialmente reversibles.
• Cicatrizales: atrofia o destrucción del folículo, dejan cicatriz (irreversibles).

Alopecias no cicatrizales difusas — displasias del tallo piloso

Rotura del tallo por trastornos genéticos (queratinas, azufre, cobre) o adquiridos (traumatismos químicos, calor, abuso cosmético).

• Monilethrix: autosómico dominante; genes de queratina básica del pelo tipo II (KHb1, KHb3, KHb6), cromosoma 12q13; pelos con ensanchamientos/dilataciones (“arrosariados”), hipotricosis difusa de predominio occipital; diagnóstico por microscopía/dermatoscopia.
• Pili torti: congénito (autosómico dominante) o adquirido (raro); placas alopécicas, pelos cortos; a veces trastornos ectodérmicos (uñas, dientes, ojos) y retraso mental. Adquirido: retinoides sistémicos, anorexia nerviosa, traumatismo del pelo. Microscopía: angulaciones, aspecto “trenzado”.
• Síndrome de Menkes (kinky hair): recesivo ligado a X (gen MKN/ATP7A, Xq13); solo varones; trastorno del metabolismo del cobre; cambios similares al pili torti; facies “de perdiz”; complicaciones neurológicas (convulsiones, retraso psicomotor, sordera, cuadriplejía).
• Síndrome de Netherton: pelos cortos, quebradizos, finos; tricorrexis invaginata (“caña de bambú”); alteración intermitente de la queratinización; puede afectar cejas; relación con ictiosis lineal circunfleja y atopia; se acentúa con traumatismos menores.
• Tricotiodistrofia: autosómico recesivo (genes ERCC2 y ERCC3, cromosoma 19q13); trastorno neuroectodérmico por deficiencia de aminoácidos azufrados; alopecia difusa, cabello reseco y corto, afección de cejas/pestañas; vínculo con retraso mental, estatura corta, ictiosis, onicodistrofia, cataratas, alteraciones dentales, fotosensibilidad, neutropenia, otosclerosis, autismo, malformaciones urológicas, hipercalciuria. Microscopía: fracturas transversales en zigzag (tricosquisis); bajo contenido de azufre (rayos X); modelo “en cola de tigre” (luz polarizada).
• Tricorrexis nodosa: ensanchamientos con deshilachamiento (pelo “en escobillón”) por pérdida de células de la cutícula; forma distal = tricoptilosis. Por cepillado excesivo, tracción, calor, luz UV, champú excesivo, alisadores, permanentes, secadoras, agua de mar; puede asociarse a genodermatosis.
• Síndrome del anágeno débil o suelto: adherencia insuficiente del tallo a sus vainas; niñas de corta edad, cabello rubio (también mestizos); se desprende con tracción leve, sin dolor; mejora espontáneamente con la edad. Tricograma: 3–10 pelos con plegamiento de cutícula y bulbo en “cola de ratón”.
• Efluvio telógeno agudo: principal causa de alopecia difusa en mujeres; pérdida constante (>20% pelos en telógeno); inicia ~2 meses tras el desencadenante, dura ~6 meses; tracción positiva (hasta 20 cabellos, bulbo “en mazo”); remite en <1 año; eliminar el factor desencadenante.
• Efluvio telógeno crónico: etiología desconocida; aumento de folículos en telógeno (acortamiento del anágeno o paso prematuro); similar a alopecia androgenética (pero sin miniaturización folicular); mujeres 30–60 años (raro en varones); pérdida crónica/difusa (6 meses a 6 años); hasta 400 cabellos/día; tricodinia (hipersensibilidad del pelo); evoluciona por brotes, puede curar espontáneamente.
• Alopecia areata: alopecia no cicatrizal autoinmunitaria; una o varias placas alopécicas con piel lisa de aspecto normal (“acolchonado”); en la periferia, cabellos en signo de admiración (peládicos, cortos 2–6 mm) — folículos con detención del ciclo folicular.

Fig. 376. Efluvio anágeno. (105)

Fig. 377. Efluvio telógeno. (105)

Fig. 378. Alopecia areata. (105)

Alopecias por desarrollo folicular anormal

Alopecia androgenética (calvicie común): forma más frecuente de pérdida de cabello; factores hormonales (dihidrotestosterona, DHT — con concentración sérica normal) y predisposición genética (poligénica dominante, penetrancia variable); disminución de la actividad folicular y miniaturización gradual de folículos, adelgazamiento progresivo en zonas andrógeno-dependientes, disminución del anágeno con incremento relativo del telógeno.

Fig. 379. Alopecia androgénica; a) Patrón masculino y b) Patrón femenino.

4 veces más frecuente en raza blanca; desde la pubertad, principalmente después de los 25 años; afecta al 50% de varones a los 50 años, 80% a los 70; 10–50% de mujeres a los 60 años.

• Varón: recesión frontoparietal + pelo ralo en vértex (“modelo masculino”). Escala de Hamilton: I-II muy leve; III-IV recesión frontoparietal; V-VI pérdida en líneas mesofrontal/temporoparietal/coronal; VII-VIII alopecia “en herradura”.
• Mujer: enralecimiento parietal difuso (“modelo femenino”), banda frontal respetada, patrón “en árbol de navidad”. (Puede haber solapamiento entre patrones.)

Fig. 380. Escala de Hamilton-Norwood para clasificación de la alopecia androgenética de patrón masculino. (106)

Fig. 381. Alopecias (Apuntes Derma T, pág. 77)

Tratamiento: varón — minoxidil tópico o finasterida oral; mujer — minoxidil tópico o acetato de ciproterona oral (si hay hiperandrogenismo comprobado); pueden ayudar ácido retinoico tópico, espironolactona, estrógenos, flutamida. Minoxidil: loción 2 o 5%, 2 veces/día.

Atriquia con lesiones papulares: alopecia autosómica recesiva rara; pelo normal al nacer, se pierde en los primeros meses y no vuelve a crecer; a los 2 años aparecen pápulas foliculares; requiere biopsia y estudio genético (se confunde con alopecia areata universal).

Alopecia no cicatrizal localizada

Fractura del tallo piloso: trastornos genéticos, micóticos o causas externas (tricotilomanía, tracción, agentes físicos/químicos).

Fig. 382. Tricotilomania. (106)

Alopecia por tracción: fractura por tensión excesiva; área biparietal y frontal, predomina en afroamericanos; se preserva el “signo del fleco” (región no traccionada); diferenciar de alopecia frontal fibrosante buscando pelos vellosos; por peinados/cosméticos, alaciado con hidróxido de sodio, secadoras muy calientes, sombreros apretados, compresión isquémica quirúrgica; muy crónica → alopecia cicatricial.

Fig. 383. Alopecias (imagen sin pie en el original) (106)

Fig. 384. Alopecia por tracción. (106)

Alopecia triangular temporal (congénita, nevus de Brauer): hipoplasia folicular congénita; poco frecuente; placa de alopecia permanente, unilateral (rara vez bilateral), evidente a los 3–6 años; tratamiento con autotrasplante; tricoscopia muestra solo pelos vellosos.

Alopecias cicatrizales

Congénitas: relacionadas con síndromes hereditarios (enfermedad de Darier, ictiosis ligada a X, epidermólisis ampollar distrófica, incontinentia pigmenti, displasia fibrosa poliostótica, síndrome de Conradi-Hünermann). Localizadas: traumatismos obstétricos, aplasia cutis, hipoplasia dérmica focal, nevo sebáceo/epidérmico. Difusas: tricodisplasia hereditaria, queratosis folicular cicatrizal, hamartoma generalizado del folículo piloso.

Adquiridas — primarias (según tipo de infiltrado):

• Linfocítico: lupus discoide, liquen plano pilar, alopecia frontal fibrosante, alopecia mucinosa, seudopelada de Brocq, alopecia central centrífuga cicatricial, queratosis folicular espinulosa decalvante.
• Neutrofílico: foliculitis decalvante, celulitis disecante.
• Mixto: acné queloideo de la nuca, acné necrótico, dermatosis pustular erosiva.

Adquiridas — secundarias: agentes físicos (traumatismos, radiaciones ionizantes, quemaduras, implantes de cabello artificial), infecciosas (tiña de la cabeza —no cicatrizal, pero el querión y el favus pueden dejar cicatriz—, lepra, micobacteriosis atípicas, sífilis tardía, herpes zóster —dermatómico—, sarcoidosis, necrobiosis lipoídica, porfiria cutánea tarda, penfigoide cicatrizal, morfea), tumorales (cilindromas, carcinoma basocelular y espinocelular, linfomas cutáneos de células T, melanomas, siringomas, metástasis cutáneas).

Fig. 385. A) Lupus eritematoso, B) Liquen plano pilaris, C) Foliculitis decalvante y D) Foliculitis disecante. (107)

Alopecia frontal fibrosante: variante del liquen plano pilar; alopecia cicatrizal linfocítica; mujeres >50 años; zona frontal y temporal, cejas y vello corporal; causa desconocida (posible epidemia mundial); relacionada con factores hormonales y uso de protectores solares.

Fig. 386. Alopecia frontal fibrosante. (107)

Fig. 387. Alopecias (Apuntes Derma T, pág. 77)

Tabla-resumen: Enfermedades del pelo y las uñas

Notas Relacionadas

Temas sugeridos para conectar en el vault:

• Tricología — ciclo folicular y tricoscopía
• Endocrinología — alopecia androgenética
• Micosis cutáneas — tiña de la cabeza y onicomicosis
• Anatomía y fisiología de la piel — folículo piloso y aparato ungueal